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10 a 12 de junho de 2021

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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

SÍNDROME DE ALCAPA E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE FEBRE REUMÁTICA: RELATO DE CASO

Isis dos Santos Mockdece, Marcela Santana Devido, Francisco Monteiro de Almeida, Déborah de Sá Pereira Belfort, Najila da Costa Colombo, Stephanie Ondracek Lemouche, Ana Cristina Sayuri Tanaka, Nana Miura
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: Síndrome de ALCAPA (artéria coronária esquerda anômala originada da artéria pulmonar) é um tipo de anomalia coronária geralmente fatal na primeira infância. O diagnóstico é um desafio, pois os pacientes podem ser assintomáticos antes da morte súbita. Anomalias coronarianas têm sido relatadas como a segunda causa mais frequente de morte súbita em adultos jovens.

Caso: Mulher, 22 anos, com história de febre reumática (FR) aos 5 anos, em uso de benzetacil a cada 21 dias como profilaxia secundária, foi internada por quadro de quadro de dispnéia, palpitações e angina aos esforços moderados. Ao exame físico presença de sopro sistólico regurgitativo 2/4+ audível na área valvar mitral. O ecocardiograma (ECO) evidenciou insuficiência mitral discreta, músculo papilar hiperecóico e presença de anomalia de artéria coronária esquerda (TCE) emergindo de artéria pulmonar, sem características sugestivas de FR. Os achados foram confirmados na ressonância magnética cardíaca, confirmando o diagnóstico de ALCAPA. O procedimento cirúrgico com reimplante do TCE na aorta foi realizado com sucesso, com alta hospitalar 8º dia de pós operatório. 

Discussão: O termo ALCAPA foi mencionado pela primeira vez em 1908 , em uma mulher de 60 anos, e também descrita por Bland e cols. em 1933. A incidência estimada é de 1/300 nascidos vivos (entre 0,24% e 0,46% de todas as anomalias cardíacas congênitas).Na síndrome ALCAPA, o desenvolvimento de circulação colateral entre o lado direito e o LCA determina a extensão da isquemia miocárdica, e quando presente, o diagnóstico pode ocorrer mais tardiamente devido quadro subclínico. No caso descrito, a paciente teve o diagnóstico errôneo de febre reumática na infância devido a alterações valvares mitrais. O achado ao ECO de músculo papilar hiperecóico, apesar de pouco conhecido também pode ocorrer na ALCAPA. Como no Brasil a primeira causa de valvopatia é a FR, o diagnóstico correto foi demorado.

 

Conclusão: É considerado raro os pacientes com ALCAPA oligossintomáticos ou assintomáticos na vida adulta, sem disfunção ventricular significativa ou regurgitação mitral, assim como nossa paciente. Este caso destaca a importância da história do paciente e estudos de imagem completos para excluir ALCAPA como um importante diagnóstico diferencial para as alterações da válvula mitral, que são passíveis de reparo cirúrgico e correção definitiva. 

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

10 à 12 de junho de 2021