INTRODUÇÃO: Tumores neuroendócrinos apresentam comportamento benigno na maioria dos casos, com prevalência de 1-5 em 100.000 pessoas. O acometimento valvar pode ocorrer em até 20% destes pacientes, sendo fator de mau prognóstico. Frequentemente envolve as valvas do coração direito, principalmente com insuficiência. A maior parte das lesões são discretas a moderadas e, portanto, sem indicação de intervenção.
RELATO DE CASO: Paciente masculino, 26 anos, com tumor neuroendócrino de trato gastrointestinal com metástase hepática e síndrome carcinóide. Evolui com dispnéia progressiva aos esforços e anasarca. Ao exame físico cardiovascular, apresentava bulhas hipofonéticas e sopro sistólico aspirativo 2+/6+ em foco pulmonar e sopro sistólico regurgitativo 4+/6+ em foco tricúspide com presença de Rivero-Carvallo.
Ecocardiograma evidenciou aumento significativo de câmaras direitas associado a dupla lesão importante de valva tricúspide e dupla lesão de valva pulmonar (insuficiência importante, estenose moderada). Estes achados, junto ao aumento de níveis de 5HIAA (ácido 5-hidroxi-indol acético urinário), metabólito da serotonina, dosado em 79,5mg/24h (normal: 8-12), complementam o diagnóstico de acometimento cardíaco pela síndrome carcinóide.
Ressonância Magnética mostrou insuficiência tricúspide importante, com ventrículo direito dilatado (volume diastólico indexado 167ml/m²) e fração de ejeção 74%. Realizado tratamento medicamentoso com diureticoterapia para controle sintomático e indicado tratamento cirúrgico das valvopatias. Paciente aguarda procedimento com melhor controle dos sintomas e mantendo tratamento quimioterápico.
DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: A Síndrome Carcinóide é rara, assim como o acometimento valvar secundário, especialmente em se tratando de lesões anatomicamente importantes. A fisiopatologia está relacionada a substâncias vasoativas secretadas pelo tumor, especialmente a serotonina, que estimula a fibrogênese e pode levar a fibrose valvar. Acomete principalmente valvas do coração direito e as valvas mitral e aórtica geralmente são poupadas visto que as substâncias vasoativas são inativadas na circulação pulmonar.
O manejo tem como base o adequado tratamento do tumor neuroendócrino e o tratamento das lesões valvares segue as indicações de diretriz, dando preferência à troca em detrimento da plástica e deve ser indicada antes que haja dilatação importante e disfunção de ventrículo direito. No presente caso, além de dupla lesão importante tanto tricuspídea quanto pulmonar, o paciente apresenta-se sintomático, sendo indicada abordagem valvar cirúrgica.
