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10 a 12 de junho de 2021

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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

SÍNDROME CARCINÓIDE: UMA CAUSA POUCO USUAL DE DOENÇA VALVAR

Layara Fernanda Lipari, Fernanda Gonçalves de Mateo, Thiago Vicente Pereira, Fernanda Castiglioni Tessari, Daniella Cian Nazzetta, Ranna Santos Pessoa, Lucas José Neves Tachotti Pires, Paulo de Lara Lavitola, Berta Paula Napchan Boer, Flávio Tarasoutchi
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

INTRODUÇÃO: Tumores neuroendócrinos apresentam comportamento benigno na maioria dos casos, com prevalência de 1-5 em 100.000 pessoas. O acometimento valvar pode ocorrer em até 20% destes pacientes, sendo fator de mau prognóstico. Frequentemente envolve as valvas do coração direito, principalmente com insuficiência. A maior parte das lesões são discretas a moderadas e, portanto, sem indicação de intervenção.

RELATO DE CASO: Paciente masculino, 26 anos, com tumor neuroendócrino de trato gastrointestinal com metástase hepática e síndrome carcinóide. Evolui com dispnéia progressiva aos esforços e anasarca. Ao exame físico cardiovascular, apresentava bulhas hipofonéticas e sopro sistólico aspirativo 2+/6+ em foco pulmonar e sopro sistólico regurgitativo 4+/6+ em foco tricúspide com presença de Rivero-Carvallo.

Ecocardiograma evidenciou aumento significativo de câmaras direitas associado a dupla lesão importante de valva tricúspide e dupla lesão de valva pulmonar (insuficiência importante, estenose moderada). Estes achados, junto ao aumento de níveis de 5HIAA (ácido 5-hidroxi-indol acético urinário), metabólito da serotonina, dosado em 79,5mg/24h (normal: 8-12), complementam o diagnóstico de acometimento cardíaco pela síndrome carcinóide.

Ressonância Magnética mostrou insuficiência tricúspide importante, com ventrículo direito dilatado (volume diastólico indexado 167ml/m²) e fração de ejeção 74%. Realizado tratamento medicamentoso com diureticoterapia para controle sintomático e indicado tratamento cirúrgico das valvopatias. Paciente aguarda procedimento com melhor controle dos sintomas e mantendo tratamento quimioterápico.

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: A Síndrome Carcinóide é rara, assim como o acometimento valvar secundário, especialmente em se tratando de lesões anatomicamente importantes. A fisiopatologia está relacionada a substâncias vasoativas secretadas pelo tumor, especialmente a serotonina, que estimula a fibrogênese e pode levar a fibrose valvar. Acomete principalmente valvas do coração direito e as valvas mitral e aórtica geralmente são poupadas visto que as substâncias vasoativas são inativadas na circulação pulmonar.

O manejo tem como base o adequado tratamento do tumor neuroendócrino e o tratamento das lesões valvares segue as indicações de diretriz, dando preferência à troca em detrimento da plástica e deve ser indicada antes que haja dilatação importante e disfunção de ventrículo direito. No presente caso, além de dupla lesão importante tanto tricuspídea quanto pulmonar, o paciente apresenta-se sintomático, sendo indicada abordagem valvar cirúrgica.

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

10 à 12 de junho de 2021