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10 a 12 de junho de 2021

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Bloqueio atrioventricular avançado secundário a desordem mitocondrial. Síndrome de Kearns-Sayre

Aislan Henrique Bezerra Pinheiro, Carlos Alberto Teles, Walace de Souza Pimentel, Leonardo Paiva Ohashi, Paulo Mateus Sanches de Souza, Guilherme Flora Vargas, Luiz Augusto de Andrade Costa
UNIFESP - Univers. Federal de São Paulo - São Paulo - SP - Brasil

 

Introdução: O bloqueio cardíaco completo tem uma etiologia variada, mais comumente secundária a isquemia e degeneração senil do nó AV. Neste artigo, relatamos um caso de bloqueio atrioventricular avançado em paciente portador de Síndrome de Kearns Sayre, miopatia mitocondrial rara, que inclui entre seus sintomas a tríade clássica de oftalmoplegia externa, degeneração pigmentar da retina e bloqueio cardíaco, bem como outras manifestações heterogêneas, incluindo problemas neuromusculares e distúrbios endócrinos. Os defeitos de condução cardíaca surgem de forma insidiosa, levando à morte súbita se não for prontamente diagnosticado e tratado.

 

Caso: Homem, 36 anos, com antecedente de ptose bilateral e oftalmoplegia, iniciados aos 10 anos, que evoluiu de forma crônica para forma completa bilateral. Admitido em nosso serviço com queixa de fadiga e intolerância aos esforços há 3 meses. Apresentava exame de Holter de 24 horas prévio com evidência de distúrbio de condução intraventricular. Em acompanhamento no serviço de neurologia, com ressonância magnética de crânio com achados na substância branca supratentorial, tálamos e nas estruturas infratentoriais consistente com fenótipo da síndrome de Kearns-Sayre.

 

 

Figura 1 - Oftalmoplegia completa bilateral. Ptose palpebral bilateral.

 

O eletrocardiograma na admissão revelou bloqueio atrioventricular avançado. Sua radiografia de tórax era normal. Eletrólitos séricos dentro da normalidade. O ecocardiograma revelou câmaras normais, válvulas sem disfunção e contratilidade biventricular  preservadas.

 

FIGURA 2 - Bloqueio atrioventricular de segundo grau avançado.

 

Realizado implante de marca-passo com melhora significativa dos sintomas após o implante.

 

Figura 3 - Ritmo regular com sincronia atrioventricular preservada

 

Figura 4 - Radiografia de tórax com posicionamento dos eletrodos em átrio direito e via de saída do ventrículo direito.

 

Conclusão: A Síndrome de Kearns Sayre é uma doença multissistêmica rara com envolvimento predominante do sistema de condução cardíaca, sendo o envolvimento miocárdico importante marcador de prognóstico. A estimulação cardíaca é essencial devido à natureza progressiva da doença e melhora sintomática. O acompanhamento cardiovascular regular deve ser estimulado, com vigilância à deterioração da função miocárdica, secundária ao envolvimento muscular da doença genética ou ainda aos efeitos da estimulação ventricular artificial. Envolvimento multidisciplinar é essencial para melhora na sobrevida desses pacientes. 

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