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10 a 12 de junho de 2021

Tema Livre

TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

Tumor miofibroblástico inflamatório intracardíaco obstrutivo – rara apresentação em lactente jovem

Soares BM, Soares AM, Soares PJF, Pacifico RB, Polinario R, Silva LA, Lessa FF, Torres LDF, Aiello VD
Hospital Evangélico - Cachoeiro de Itapemirim - ES - Brasil, Fundação Técnico Educacional Souza Marques - RJ - RJ - Brasil, INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: Os tumores cardíacos são raros em crianças, com uma prevalência descrita em séries de autópsia de 0,0017 a 0,028%; a maioria são benignos, representando os malignos cerca de 10% do total. A localização, forma e comprometimento de estruturas vizinhas devem ser sempre avaliadas e relacionadas com os sintomas apresentados. O tumor miofibroblástico inflamatório apesar de muito raro, deve ser lembrado clinicamente no diagnóstico diferencial das massas intracardíacas nessa faixa etária pois tem implicações sistêmicas. Apresentação do caso: Lactente do sexo masculino, 4 meses, peso: 6,6 Kg, interna por quadro de edema facial, cervical e em região torácica superior, abaulamento de fontanela e diagnóstico prévio de hidrocefalia benigna. Apresentava grande aumento da área cardíaca ao Rx tórax. Exames laboratoriais com proteína C reativa elevada (163 mg/l) e anemia (Hb: 8,1g/dl). Realizado ecocardiograma que detectou derrame pericárdico moderado e grande massa ecogênica medindo cerca de 4 cm no seu maior diâmetro, aderida à parede ântero-superior do átrio direito causando obstrução ao fluxo da veia cava superior (VCS) ao mapeamento em cores e ao Doppler. A valva tricúspide e o septo interatrial não estavam acometidos pela grande massa. A angiotomografia de tórax confirmou os achados ecocardiográficos além de demonstrar grande engurgitamento do timo e enovelamento de vasos. Foi realizada ressecção cirúrgica da massa tumoral e enviada para exame anatomopatológico. Houve necessidade de reconstrução da VCS com pericárdio bovino. No pós-operatório imediato o paciente apresentou complicações como taquicardia juncional seguida de BAVT temporário. O lactente recebeu alta e encontra-se clinicamente bem em acompanhamento ambulatorial. A avaliação anatomopatológica mostrou neoplasia de células fusiformes bem delimitada, com áreas de necrose e infiltrados linfo-histiocitários focais. Após reações de imuno-histoquímica, concluiu se tratar de tumor miofibroblástico inflamatório. Conclusão: A rara apresentação com síndrome de VCS, cardiomegalia, anemia e exames de atividade inflamatória alterados corroboraram juntamente com a avaliação ecocardiográfica para o diagnóstico e localização do tumor, porém a avaliação anatomopatológica minuciosa com estudo imuno-histoquímico foi essencial para a conclusão do tipo do tumor e orientação do seguimento clínico. Casos onde ressecção cirúrgica não é possível têm se beneficiado de terapia com esteróides ou quimioterapia.

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

10 à 12 de junho de 2021