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10 a 12 de junho de 2021

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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

AMILOIDOSE TIPO TRANSTIRRETINA COM FENÓTIPO DE MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO

Nathalia Conci Santorio, Pandreli Testa Santorio, Thiago Vicente Pereira, Karen Katchvartanian, Luiz Fernando Prado Mendes Moreira, Ana Flávia Diez de Andrade, Vagner Madrini Junior, Fábio Fernandes, Charles Mady, Félix José Alvarez Ramires
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: A amiloidose cardíaca é frequentemente subdiagnosticada, tendo em vista a heterogeneidade clínica, simulando outras cardiopatias, e a escassez de especialistas dedicados ao tema. Relato de caso: Paciente de 66 anos, hipertenso, com dispneia aos esforços extra-habituais iniciada em 2017, progredindo para mínimos esforços em um ano, associada a fraqueza de membros inferiores e episódios de síncope com pródromos, durante esforço. Diagnosticado com miocardiopatia hipertrófica após ecocardiograma transtorácico (ECOTT) e ressonância nuclear magnética cardíaca (RMC) compatíveis, sendo referenciado ao serviço em 2019, com perda de seguimento após um ano. Em 2021, retorna à Unidade de Emergência após hipotensão transitória e aumento da frequência de síncopes para dois episódios diários, associadas a abalos musculares, além de piora da fraqueza muscular e hiporreflexia generalizada, estando cadeirante há dois anos. Realizado eletrocardiograma sinusal com sobrecarga esquerda, e Holter de 24 horas, sem alterações relevantes. ECOTT evidenciava hipertrofia septal assimétrica com 17 mm, ventrículo esquerdo de dimensões normais e função preservada, gradiente sistólico intraventricular em repouso de 54 mmHg e insuficiência mitral moderada com movimento sistólico anterior da cúspide anterior mitral. Documentado componente disautonômico com Tilt Test, com resposta vasopressora e síncope convulsiva. Realizada eletroneuromiografia, com padrão autonômico e sensitivo-motor simétrico, comprimento dependente, compatível com polineuropatia axonal. Optado por nova RMC, evidenciando T1 nativo de 1100 ms, volume extracelular de 45% e realce tardio difuso de padrão subendocárdico, com apical sparing. Pesquisa de cadeias leves e imunofixação de proteínas séricas/ urinárias negativas. Cintilografia com pirofosfato com relação de contagens do coração/área contralateral igual a 2,28 em uma hora e 2,09 em três horas, altamente sugestiva de amiloidose por transtirretina (ATTR). Coletado teste genético para diferenciação de forma selvagem e hereditária, e paciente encaminhado para terapêutica específica. Discussão: O padrão assimétrico da amiloidose ATTR difere da amiloidose de cadeias leves, geralmente simétrico. Diante de resultados negativos para cadeias leves monoclonais, a cintilografia com marcadores ósseos confirma ATTR sem necessidade de biópsia miocárdica. Conclusão: O reconhecimento de sinais de alerta, como início tardio, disautonomia e polineuropatia, é fundamental para o diagnóstico precoce, que permite evitar a progressão da cardiopatia com tratamento adequado.

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

10 à 12 de junho de 2021