Introdução: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é um distúrbio genético heterogêneo que apresenta elevado risco de morte súbita (MS), apresentando-se com obstrução ou não da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE). Ausência de obstrução é considerada menor risco. Massa e carga de fibrose, atualmente, não estão incorporadas no cálculo de risco de MS. Objetivos: Avaliar perfil clínico de portadores de CMH, obstrutiva versus não-obstrutiva, comparando desfechos terapêuticos e profilaxia de MS. Métodos: Coorte ambispectiva acompanhada em centro de referência do SUS entre jan-2010 e maio-2021. As variáveis de desfecho foram óbito, profilaxia de MS com implante de cardiodesfibrilador implantável eletrônico (CDI) e terapias associadas. Variáveis de perfil clínico: idade, sexo, classe funcional (CF) NYHA, risco de MS em 5 anos (HCM-SCD Risk Score), dados ecocardiográficos e de ressonância magnética. Análise estatística: Foram utilizados testes de qui quadrado e Mann-Whitney. Significância estatística foi considerada para um p<0,05, com intervalo de confiança de 95%. Resultados: Foram incluídos 87 pacientes com CMH, com idade média de 51,2 + 14,9 anos e 57,5% homens. Na amostra, 42,2% (n=35) apresentaram CMH obstrutiva; 92,4% disfunção diastólica do VE - maioria tipo II (61,4%), com gradiente de VSVE mediano de 39,5 mmHg e fração de ejeção mediana de 69 mmHg. O grupo CMH obstrutiva apresentou maior frequência de CF NYHA >2 em relação ao não obstrutivo (63,6% vs 40,5%; p=0,04), com HCM-SCD Risk Score mediano semelhante [6% (3-12) vs 8% (4,5-12); p=0,7]. Dados da ressonância magnética foram obtidos para 35 pacientes. A maioria apresentou realce tardio ao gadolíneo (88,6%). Os pacientes CMH não-obstrutiva apresentaram maior massa mediana de fibrose que o grupo com CMH obstrutiva [34,0g (20,5-45,2) vs 6,0g (4,0-16,5); p<0,001], além de maior carga fibrótica mediana [16,5% (7,0-19,7) vs 6,0% (3,0-17,5); p<0,05]. Quanto aos desfechos, houve 1 óbito no grupo não obstrutivo. Não houve diferença estatística de implante de CDI entre os pacientes sem obstrução e com obstrução (56,6% x 43,4%; p=0,68), com predomínio de profilaxia primária em ambos. Em relação às terapias elétricas, 5 choques foram aplicados no grupo não obstrutivo, sendo 4 apropriados, comparado a 4 choques no grupo obstrutivo, sendo 3 inapropriados, sem diferença estatística. Conclusão: A forma não-obstrutiva da CMH não parece conferir menor risco aos pacientes, merecendo estratificação precoce preferencialmente com pesquisa de fibrose para avaliação de prevenção de MS.
