Introdução: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é um distúrbio genético heterogêneo resultando em hipertrofia ventricular esquerda, fibrose, hipercontratilidade e complacência reduzida. A doença apresenta um perfil clínico heterogêneo, configurando um desafio na prática clínica a estratificação de risco e indicação de dispositivos nestes pacientes. Objetivos: Avaliar o perfl clínico, estrutural e funcional de pacientes portadores de CMH e avaliar desfechos cardiovasculares e terapêuticos. Métodos: Foi realizada uma coorte ambispectiva com pacientes diagnosticados com CMH acompanhados em serviço de Arritmia em centro de referência do SUS entre janeiro-2010 e maio-2021. As variáveis estudadas foram de desfecho foram idade, sexo, classe funcional (CF) NYHA, história de síncope cardiogênica ou de morte súbita (MS) abortada, história familar de MS, risco de MS em 5 anos e dados ecocardiográficos, de holter e de ressonância magnética. Além disso, foram avaliados óbito, profilaxia de morte súbita e terapias associadas. Variáveis categóricas foram descritas como frequência e porcentagem, e contínuas como mediana e intervalo interquartil. Resultados: Nossa amostra foi composta de 87 pacientes com CMH, acompanhados por um período mediano de 1,78 anos, com idade média de 46,8 anos (+ 14,4), 57,5% homens. Ocorreu um óbito no período. 50,7% apresentavam CF NYHA >2. Os fatores relacionados a pior prognóstico mais frequentes na amostra foram síncope (59,3%), história familiar de MS (53,1%) e TVNS (48,6%). Destes, 64% (n=53) receberam cardiodesfibrilador implantável, sendo 3,8% para profilaxia secundária; e 96,2% primária - considerando o ESC Risk score e carga fibrótica. Foram registradas 9 terapias elétricas, sendo 6 apropriadas (tempo mediano 2,59 anos) e 3 inapropriadas. Dois pacientes realizaram miectomia. Em relação aos dados ecocardiográficos, a maioria da amostra apresentou fração de ejeção preservada [mediana 69% (IIQ 64-76)], a despeito da CF. Quase todos apresentaram disfunção diastólica (92,4%). O valor mediano de espessura septo interventricular foi de 21 mm. 41,9% dos pacientes apresentaram obstrução da VSVE, com um gradiente mediano de 39,5 mmHg. Na ressonância magnética, 88,6% dos pacientes apresentavam realce tardio ao gadolíneo, com massa de fibrose mediana de 20 g (7,5-36,5). Conclusão: Os pacientes com CMH da nossa amostra demonstraram com frequência fatores de risco importantes para MS e necessidade de implante de CDI, especiamente no contexto de profilaxia primária, associado a alta prevalência de distúrbios fibróticos.