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10 a 12 de junho de 2021

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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

Diagnóstico tardio de Síndrome de ALCAPA em paciente adulto em uma unidade de emergência cardiológica

Gabriel Barbosa Passarelli, Anthony Medina Conceição, Alexandre de Matos Soeiro, Tatiana de Carvalho Andreucci Torres Leal, Samia Medeiros Barbar, Valéria de Melo Moreira, Paulo Rogério Soares
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: A Síndrome de ALCAPA (do inglês anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) é uma doença congênita rara, na qual a artéria coronária esquerda tem origem anômala a partir da artéria pulmonar. Em sua forma infantil, até 90% dos pacientes evoluem com óbito nos primeiros meses de vida se não corrigida. A forma adulta, em geral assintomática, é caracterizada por formação compensatória de colaterais entre os sistemas coronários direito e a esquerdo, podendo haver isquemia, com angina, miocardiopatia, arritmias, insuficiência mitral e morte súbita. Relato: Paciente de 57 anos, feminino, admitida com queixa de dispneia progressiva, antecedente de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e internações por congestão. Dados vitais estáveis, bulhas cardíacas arrítmicas, turgência jugular a 90°, ausculta reduzida em pulmão direito e edema de membros inferiores. Eletrocardiograma com fibrilação atrial e radiografia de tórax com derrame pleural. Ecocardiograma com fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 45%, ventrículo direito dilatado com hipocinesia e insuficiência tricúspide importante, dilatação do seio venoso e das veias cava inferior e supra-hepática. Angiotomografia descartou tromboembolismo pulmonar. Após diuréticos e toracocentese de alívio, realizada ressonância cardíaca, identificando dilatação biatrial, disfunção sistólica biventricular, fibrose compatível com infarto em parede anterior, ausência de viabilidade anterior médio-apical, demais segmentos viáveis, além de emergência do tronco coronário esquerdo a partir do tronco pulmonar. Após discussão com equipe de cardiopatias congênitas, realizada angiotomografia específica, confirmando a anomalia, além de circulação coronariana de dominância direita e importante rede de colaterais. Submetida à cateterismo cardíaco direito com coronariografia, confirmando achados, além de hipertensão pulmonar. Considerando diagnóstico tardio da ALCAPA, com disfunção biventricular e comorbidades como DPOC com hipertensão pulmonar, optado por tratamento clínico, devido risco cirúrgico e incerteza sobre benefício da intervenção a longo prazo. Após melhora, recebeu alta com tratamento otimizado, com anticoagulação, e seguimento com cardiologia e pneumologia. Discussão: A síndrome de ALCAPA no adulto é caracterizada pela formação de colaterais entre o sistema coronário direito e esquerdo. O espectro de manifestações é variável, conforme evolução do caso apresentado. Conclusão: Relatamos caso de paciente com diagnóstico de ALCAPA aos 57 anos, exemplificando uma apresentação menos comum da doença.

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

10 à 12 de junho de 2021