Introdução: A Síndrome de ALCAPA (do inglês anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) é uma doença congênita rara, na qual a artéria coronária esquerda tem origem anômala a partir da artéria pulmonar. Em sua forma infantil, até 90% dos pacientes evoluem com óbito nos primeiros meses de vida se não corrigida. A forma adulta, em geral assintomática, é caracterizada por formação compensatória de colaterais entre os sistemas coronários direito e a esquerdo, podendo haver isquemia, com angina, miocardiopatia, arritmias, insuficiência mitral e morte súbita. Relato: Paciente de 57 anos, feminino, admitida com queixa de dispneia progressiva, antecedente de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e internações por congestão. Dados vitais estáveis, bulhas cardíacas arrítmicas, turgência jugular a 90°, ausculta reduzida em pulmão direito e edema de membros inferiores. Eletrocardiograma com fibrilação atrial e radiografia de tórax com derrame pleural. Ecocardiograma com fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 45%, ventrículo direito dilatado com hipocinesia e insuficiência tricúspide importante, dilatação do seio venoso e das veias cava inferior e supra-hepática. Angiotomografia descartou tromboembolismo pulmonar. Após diuréticos e toracocentese de alívio, realizada ressonância cardíaca, identificando dilatação biatrial, disfunção sistólica biventricular, fibrose compatível com infarto em parede anterior, ausência de viabilidade anterior médio-apical, demais segmentos viáveis, além de emergência do tronco coronário esquerdo a partir do tronco pulmonar. Após discussão com equipe de cardiopatias congênitas, realizada angiotomografia específica, confirmando a anomalia, além de circulação coronariana de dominância direita e importante rede de colaterais. Submetida à cateterismo cardíaco direito com coronariografia, confirmando achados, além de hipertensão pulmonar. Considerando diagnóstico tardio da ALCAPA, com disfunção biventricular e comorbidades como DPOC com hipertensão pulmonar, optado por tratamento clínico, devido risco cirúrgico e incerteza sobre benefício da intervenção a longo prazo. Após melhora, recebeu alta com tratamento otimizado, com anticoagulação, e seguimento com cardiologia e pneumologia. Discussão: A síndrome de ALCAPA no adulto é caracterizada pela formação de colaterais entre o sistema coronário direito e esquerdo. O espectro de manifestações é variável, conforme evolução do caso apresentado. Conclusão: Relatamos caso de paciente com diagnóstico de ALCAPA aos 57 anos, exemplificando uma apresentação menos comum da doença.
