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Síndrome de Mowat-Wilson com tetralogia de fallot como manifestação cardíaca associado a hemangioma cardíaco e anomalia de Ebstein: Relato de caso

Felipe Mateus de Macêdo Ramalho Santos, Ana Cristina Sayuri Tanaka
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: Conforme descrito por Oliveira et all (3), um número elevado de cardiopatias congênitas tem sido vinculado a síndromes genéticas com características extra-cardíacas. Dentre outras síndromes, é citada a síndrome de Mowat-Wilson que trata-se de uma anomalia congênita complexa causada por um distúrbio autossômico dominante do gene ZEB2 e é caracterizada por alterações como déficit intelectual, alterações faciais, gastrointestinais e genitourinárias, convulsões e, em 45 ~53% dos casos, com cardiopatias congênitas tais como defeitos do septo atrial , atresia pulmonar, comunicação interventricular, coartação de aorta , estenose aórtica, estenose pulmonar, persistência de canal arterial, válvula aórtica bicúspide e tetralogia de fallot. Até o momento, não foi descrita a associação desta síndrome com  tumores cardíacos bem como com anomalia de Ebstein.

 

Relato: Aqui nós reportamos um caso de uma correção cirúrgica aos 7 meses de idade de um paciente portador de síndrome de Mowat Wilson que teve sua apresentação inicial com alterações gastrintestinais e manifestação cardíaca com tetralogia de fallot e presença de hemangioma cardíaco ventricular direito. Durante o intra-operatório foi descrita alteração morfológica da válvula tricúspide que após seguimento do caso com ecocardiogramas foi diagnosticada com anomalia de Ebstein, uma anomalia rara não vinculada até o momento com esta síndrome genética. Foi mantido acompanhamento periódico pós operatório incluindo ecocardiogramas que revelaram evolução de insuficiência tricúspide para importante com dilatação de câmaras direitas. Atualmente o paciente se encontra em programação de correção de insuficiência tricúspide importante resultante da anomalia de Ebstein

 

 

Conclusão: Esse relato mostra a importância do seguimento clínico em pacientes com malformações congênitas, pois muitas delas podem vir associadas a outros distúrbios e anomalias, presente ao nascimento ou com surgimento tardio, como também podem estar relacionadas a síndromes genéticas complexas com acometimento de sistemas diversos como o caso apresentado.

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