DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente M.A.V.T., 70 anos, após eventos cardioembólicos para o Sistema Nervoso Central, teve aventada a proposta a ressecção de tumor cardíaco evidenciado em exame de imagem. A suspeita era de Mixoma de átrio esquerdo devido a imagens apresentadas. A cirurgia foi realizada e o laudo anatomopatológico relatou neoplasia constituída por estruturas papilares com área central avascular e colagenizada circundada por áreas ora mixóides, ora furocelulares, revestidas por endotélio sem atipias nos cortes examinados. Os achados histopatológicos foram sugestivos de fibroelastoma papilar. Foi realizada então, Imuno-Histoquímica, com os seguintes resultados (Tabela 1):
Tabela 1 - Resultados Imuno-Histoquímica M.A.V.T.
A positividade difusa para Vimentina, Ceratinas e CD99, além da positividade focal para BCL-2 e do índice proliferativo entre 10 e 20% para KI67 associado aos aspectos morfológicos e dados clínicos fala à favor de Sinoviosarcoma (SS) Monofásico.
REVISÃO BIBLIOGRÁFICA: O SS cardíaco é uma apresentação rara com incidência <0,1% entre os tumores cardíacos. O tumor pode ser composto por três tipos morfológicos: O monofásico, o bifásico e os altamente indiferenciados. A correlação imuno-histoquímica dos antígenos com o SS geralmente segue a tabela abaixo (Tabela 2):
Tabela 2 - Correlação imuno-histoquímica do SS
A Translocação t(X;18) ou a presença do gene SYT-SSX são marcadores adicionais que podem ser realizados na investigação e são provavelmente específicos para o SS. A maioria dos casos descritos na literatura de SS cardíacos tem como terapia primária a ressecção cirúrgica e em alguns casos foi realizada a Quimioterapia (QT) adjuvante. Entretanto, os benefícios da QT assim como da Radioterapia adjuvante ainda não foram bem estabelecidos.
CONCLUSÃO: Os achados imuno-histoquímicos, associados à clínica do paciente, juntamente com os achados da biópsia falam a favor do diagnóstico de SS monofásico. Os achados mais específicos para esse diagnóstico são a pesquisa da t(X;18) e a presença do gene SYT-SSX são os achados mais específicos do SS, sendo o monofásico caracterizado pela presença do SYT-SSX1, que são foram realizadas no seguimento da paciente. A terapia de escolha se possível é a cirurgia, sendo a QT realizada em alguns casos relatados.
