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10 a 12 de junho de 2021

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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL ASSOCIADO A ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO: RELATO DE CASO

Sofia Eduarda Falino Ayres , Carlos Vinetou Ayres, Thales Luis Silva Pereira
Universidade Metropolitana de Santos (UNIMES) - Santos - São Paulo - Brasil

Introdução: O defeito do septo atrioventricular total (DSAVT) é responsável por 3,4 a 5,2% de todas as cardiopatias congênitas, se trata de uma comunicação interatrial tipo ostium primum, comunicação interventricular de via de entrada não restritiva e valva atrioventricular comum. A síndrome heterotáxica, consiste em anormalidades de posicionamento e morfologia de órgãos toracoabdominais, incluindo isomerismo atrial direito e esquerdo. Encontrada em 2,2% a 4,2% dos recém-nascidos com cardiopatia congênita. Na série fetal, o isomerismo esquerdo é mais comum. Caso clínico: Feminina, 26 anos, GIP0A0, assintomática, foi encaminhada pelo obstetra para realização de uma ecocardiografia (ECO) fetal. O exame realizado com 25 semanas sugeriu presença de isomerismo atrial esquerdo e DSAVT. Paciente foi encaminhada para um centro especializado para acompanhamento da cardiopatia congênita. Ao novo ECO fetal com 28 semanas confirmou-se o diagnóstico de isomerismo atrial esquerdo com visualização de dois apêndices atriais de morfologia esquerda, um em cada átrio. Também foi confirmada uma conexão atrioventricular ambígua modo valva atrioventricular única, comunicação interatrial ampla e comunicação interventricular de via de entrada, confirmando o DSAVT. Foi descrita presença de veia cava superior esquerda persistente drenando no seio coronário e uma bradicardia por provável ritmo atrial ectópico. Em ECO fetal de controle com 32 semanas foi descrita uma obstrução subvalvar e valvar aórtica e hipoplasia de arco transverso com risco de coarctação de aorta. Cesariana eletiva programada para 37 semanas. Discussão: O DSAVT está entre as cardiopatias mais facilmente detectadas pelo ECO fetal. Seu diagnóstico também deve resultar na investigação de outras anomalias cardíacas associadas bem como na realização de cariótipo fetal. Isomerismo esquerdo refere-se a estruturas bilaterais nas quais ambas têm características morfológicas à esquerda, como apêndices atriais esquerdos morfológicos, poliesplenia, pulmões bilobados bilaterais, brônquios esquerdos morfológicos bilaterais, fígado transverso. Entretanto, é a interrupção da veia cava inferior com continuação na veia ázigos que é distintiva e importante para o diagnóstico. Essa associação é rara e eleva o risco fetal.

Figura 1: corte apical 4 câmeras com visualização do ventrículo esquerdo (VE), ventrículo direito (VD), átrio esquerdo (AE) e apêndices atriais esquerdos (AAE).

 Figura 2: corte axial abdominal monstrando relação da aorta (AO) com veia ázigos (AZ). Visualiza-se estômago (EST) à esquerda. D, direita; E, esquerda. 

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

10 à 12 de junho de 2021