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10 a 12 de junho de 2021

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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

O papel da estenose de veias pulmonares como causa rara de falência da cirurgia de Fontan

Isabelle Oliveira parahyba, Pamela Sacalina Camargo, Natália de Freitas Jatene Baranauskas , Camilla Vilela Vieira, Raphaela Tereza Brigolin Garofo, Cristiane Felix Ximenes Pessotti, Bruna Marques Bononi Leutewiler, Marcelo Biscegli Jatene, Iêda Biscegli Jatene
HOSPITAL DO CORAÇÃO - - SP - BRASIL

INTRODUÇÃO

A derivação cavo pulmonar total (DCPT) é o o procedimento de escolha para pacientes com ventrículo único funcional. A morbimortalidade melhorou nas últimas décadas, mas complicações têm sido observadas. O objetivo do estudo foi descrever um caso que evoluiu com estenose de veias pulmonares (EVP), comprometendo o quadro clínico. 

RELATO DO CASO 

Paciente feminina, 3 anos e 11 meses, diagnosticada com síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo. Realizou procedimento híbrido no período neonatal, cirurgia de Norwood-Glenn aos 8 meses e DCPT com tubo extracardíaco fenestrado aos 3 anos e 5 meses. Após 6 meses, evoluiu com derrame pleural persistente e enteropatia perdedora de proteínas com repercussão clínica. Fez cateterismo cardíaco para dilatação da fenestração, sendo identificado redução do fluxo pela artéria pulmonar esquerda e pressão aumentada na circulação do tipo Fontan (CTF). A tomografia evidenciou estenose de veia pulmonar inferior direita e pulmonares esquerdas em fundo cego. Sem melhora após abordagem a equipe optou por Takedown associado à interposição de tubo de PTFE da neoaorta para artérias pulmonares. Evoluiu com melhora clínica, extubação precoce e alta hospitalar após 16 dias.  

 

DISCUSSÃO 

Na DCPT, a equipe pode ser confrontada com deterioração insidiosa,chamada 'Failing Fontan'. Poucos estudos descrevem e comparam as opções de  tratamento. No caso apresentado, a provável causa da descompensação clínica ocorreu pela EVP, a qual tem repercussão clínica, de acordo com a quantidade de veias  acometidas, bem como da gravidade da lesão. No entanto, para o bom funcionamento na CTF é necessário manter pressão adequada na circulação pulmonar. Dessa forma, a EVP em qualquer grau, pode se tornar um cenário catastrófico nesses pacientes. falência da CTF tem evolução desfavorável e aumento importante da morbimortalidade, podendo requerer o Takedown, em geral, entre 3 semanas e 6 meses. Apesar da alta taxa de mortalidade, essa abordagem normalmente é a única possibilidade, visto que a hipertensão pulmonar contraindica o transplante cardíaco. 

No caso, a paciente apresentou EVP após 6 meses da DCPT e refratária ao tratamento não invasivo. A opção pelo Takedown visou diminuir a pressão sistêmica e melhorar o fluxo pulmonar. 

CONCLUSÃO 

A fim de sugerir um processo de tomada de decisão eficaz para esses pacientes, descrevemos um caso raro de falência do Fontan, bem como a técnica realizada.

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

10 à 12 de junho de 2021