Introdução: A prevalência de anomalias coronárias é de apenas 1,3% (0,2% a 5,6%) em estudos de necropsia ou cineangiocoronariografia. Coronária única é ainda mais rara, representando 2 a 4% das anomalias coronarianas, sendo observadas em 0,0024% a 0,066% das cineangiocoronariografias. Seus preditores de desfechos negativos são tanto a origem, como trajeto proximal dessas artérias e essa condição pode estar associada a valvopatias e cardiopatias congênitas. Maioria dos casos não apresentam repercussão clínica ou hemodinâmica até a ocorrência de um evento fatal como o infarto agudo do miocárdio (IAM).Objetivo: Relatar o caso raro de um paciente com coronária única que evoluiu com infarto agudo do miocárdio, tratado com angioplastia precoce, tromboaspoaspiração e implante de dois stents. Relato de Caso: Paciente do sexo masculino, 66 anos, tabagista, etilista, hipertenso, foi admitido no pronto socorro com dispneia súbita e dor precordial típica de início há 2 dias, porém sem dor no momento, em Killip I. Marcadores de necrose positivos. ECG caracterizando IAM inferior. Dessa forma, foi medicado com protocolo de dor torácica. Cateterismo demonstrou: coronária única originando-se do seio direito de Valsalva (tipo RIII), emitindo tronco único, calibroso e curto que se subdivide em coronária direita dominante (com placa ulcerada sub oclusiva por trombo no segmento distal e obstrução de 30% no terço médio) e em ramo descendente posterior com obstrução de 80%; coronárias descendente anterior e circunflexa originando-se separadamente, sendo a primeira com trajeto anterior à aorta e a segunda anterior ao tronco pulmonar, ambas sem lesões obstrutivas; ventrículo esquerdo com hipocinesia infero apical discreta. Seguido então com recanalização mecânica, tromboaspiração e angioplastia ad hoc do ramo DP e segmento distal de CD com o implante de dois stents farmacológicos e restauração de fluxo TIMI-III. Após os procedimentos, o paciente foi encaminhado à UTI, evoluiu hemodinamicamente estável e recebeu alta hospitalar no terceiro dia de pós operatório. Conclusão: Embora raras, coronárias únicas, mesmo com trajeto benigno, podem ser causa de IAM e, por isso, necessitam de diagnóstico rápido e intervenção tempestiva. Em quadros de dispneia e dor torácica deve-se realizar ECG em até 10 minutos da admissão, o que pode ser decisivo na condução do IAM.
