Introdução: A Síndrome de Lutembacher (SL) é uma condição rara, com predominância feminina e progressão desfavorável a longo prazo. Ocorre como uma combinação incomum de comunicação interatrial congênita do tipo ostium secundum e estenose valvar mitral. Relato de caso: Paciente feminina, 62 anos, queixa-se de dispneia aos esforços iniciada há 6 meses e dor no peito com irradiação dorsal. É hipertensa há 10 anos. Nega demais comorbidades e alergia medicamentosa. Refere “chiados” frequentes no peito. Ao exame físico: Pressão arterial 183x107 mmHg, Frequência cardíaca: 70 bpm. Eupneica e normocorada. Ausculta cardíaca evidenciou sopro sistólico em foco pulmonar (2+/6+), desdobramento fixo de B2 e sopro diastólico em foco mitral (3+/6+). Abdome sem alterações. Edema discreto em membros inferiores. Exames complementares: eletrocardiograma com ritmo sinusal, forças septais diminuídas e alteração discreta da repolarização ventricular em parede lateral. Ecodopplercardiograma transtorácico evidenciou dilatação moderada de câmaras direitas e importante do átrio esquerdo, com volume estimado em 62 mL/m² (VR≤ 34 mL/m²) e remodelagem concêntrica do ventrículo esquerdo. Valva mitral com fusão comissural, espessamento de cúspides e redução da abertura valvar compatíveis com comprometimento reumático discreto a moderado. Limitação da janela acústica dificultou a avaliação da área valvar por planimetria. Septo interatrial com descontinuidade na região da fossa oval (aproximadamente 1,3 cm de diâmetro), com fluxo da esquerda para a direita, compatível com comunicação interatrial (CIA) do tipo ostium secundum, com repercussão hemodinâmica. Feita hipótese diagnóstica de SL. Conduta inicial: mantido Losartana 50 mg 2 vezes ao dia e iniciar Anlodipino 5 mg/dia para melhor controle pressórico, e Furosemida devido aos sinais de congestão. Solicitados: radiografia torácica (RT), ecocardiograma transesofágico (ETE) e avaliação com a cirurgia cardíaca. Ao retorno, a RT evidenciou aumento da área cardíaca e discreta congestão pulmonar. Agendado ETE para melhor programação cirúrgica. Discussão: A repercussão hemodinâmica da SL depende do tamanho da CIA e da gravidade da estenose mitral. O shunt inicialmente ocorre do átrio esquerdo para o direito, ocasionando dilatação das câmaras direitas e posterior disfunção ventricular direita. Conclusão: O diagnóstico precoce é fundamental para evitar as consequências graves como insuficiência cardíaca direita e hipertensão pulmonar. Sendo o tratamento intervencionista percutâneo ou cirúrgico, a depender da individualização de cada caso.
