Introdução:A hipercolesterolemia familiar(HF) é uma doença autossômica dominante associada a doenças cardiovasculares ateroscleróticas(DCVA) e mortalidade. O tratamento hipolipemiante(THL) pode mudar sua história natural, mas há pouca informação sobre idosos (≥60 anos) com HF. Este estudo descreve características de idosos com e sem HF que desenvolveram DCVA em estudo prospectivo.Métodos:Análise de aspectos clínicos e laboratoriais de idosos com e sem variantes genéticas causadoras da HF durante seguimento prospectivo e sob THL. Os indivíduos foram divididos em 4 grupos (2X2) de acordo com a presença (HF+) ou ausência de variante genética (HF-) e DCVA prévia (DCVA+ e DCVA-) sendo avaliados em relação a fatores de risco, perfil lipídico, THL e desenvolvimento de novos eventos de DCVA. Dados expostos como mediana (intervalos interquartil), sendo variáveis categóricas comparadas com teste qui quadrado e contínuas com Kruskal Wallis. Associação das variáveis com eventos de DCVA foi realizada por modelos uni e multivariados de Cox e calculados as razões de dano (HR) e intervalos de confiança (IC 95%).Resultados:Dos 4.111 indivíduos genotipados, 377(9,1%) eram idosos, idade 66(63;71) anos, 28,9% homens, 42,7% HF+, LDL-C sob tratamento 144(109;200) mg/dL e 32,1% com DCVA prévia sendo esta precoce em 62,1% e 34,5% respectivamente nos HF + e HF-. Os grupos HF-/DCVA+ (n=161), HF+/DCVA- (n= 95), HF-/DCVA+ (n= 55) e HF+/DCVA+ (n=66) foram seguidos por 4,8 (7;3) anos sendo que ocorreram 51 eventos (2,8/100 pessoas/ano) neste período. Os grupos foram similares em relação a idade, antecedentes de hipertensão arterial, índice de massa corpóreo, uso atual, duração e intensidade do THL e valores de colesterol total e LDL-C na última consulta do seguimento. Na análise univariada houve associação do sexo masculino(p=0,002), presença de variante genética(p=0,006), diabetes mellitus(p=0,006), tabagismo atual(p=0,028) e DCVA prévia (p=0,000) com o desenvolvimento de evento cardiovascular. Não houve associação da THL e perfil lipídico exceto com o HDL-C no diagnóstico. Considerando-se o grupoHF-/DCVA-como referência, foram encontrados os seguintes HR (IC 95%) para DCVA após ajustes para sexo, tabagismo, diabetes e HDL-C: 2,47 (0,83-7,34), 6,90 (2,11-22,43) e 5,07 (1,69-15,20) respectivamente para HF+/DCVA-, HF-/DCVA+ e HF+/DCVA+.Conclusão: Embora HF se associe a maior risco de DCVA mesmo quando comparada a controles hipercolesterolêmicos, em idosos após THL a presença do defeito genético tem menor impacto do que DCVA prévia na ocorrência de novos eventos cardiovasculares.