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10 a 12 de junho de 2021

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TRABALHOS APROVADOS > RESUMO

Insuficiência mitral aguda por rotura de cordoalhas em paciente com Síndrome de Marfan

Anthony Medina Conceição, Gabriel Barbosa Passarelli, Alexandre de Matos Soeiro, Tatiana de Carvalho Andreucci Torres Leal, Elinthon Tavares Veronese, Paulo Rogério Soares
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

Introdução: A Síndrome de Marfan (SM) é uma condição autossômica dominante rara, associada a mutações no gene da fibrilina-1 (FBN1), com múltiplas manifestações, principalmente envolvendo a aorta. No entanto, apesar da associação com doença mitral, como o prolapso valvar mitral (PVM), não é comum a ocorrência de insuficiência mitral aguda por rotura de cordoalhas. Relato: Paciente de 34 anos, masculino, com SM, previamente assintomático, foi atendido em pronto-socorro (PS) com queixa de dispneia, palpitações e mal-estar há 3 dias, após esforço físico. Procurou atendimento ambulatorial; identificada taquicardia, recebendo diagnóstico de fibrilação atrial (FA) após avaliação, iniciado atenolol. Sem melhora dos sintomas, buscou atendimento no PS, onde se confirmou FA e foi auscultado sopro sistólico em foco mitral com irradiação. Ecocardiograma evidenciou valva mitral com espessamento discreto dos folhetos, flail do folheto posterior e refluxo excêntrico importante, com rotura de cordoalha tendínea relacionada ao segmento P2, sem anormalidades em valva aórtica, função ventricular esquerda global e segmentar preservadas (FEVE=62%), hipertrofia excêntrica e aumento do átrio esquerdo. Recebeu alta após controle de frequência cardíaca e melhora dos sintomas, sendo iniciada anticoagulação e diurético, mantido betabloqueador, além de encaminhado para ambulatório, visando intervenção eletiva. Recorreu sintomas após 14 dias, procurando novo atendimento em PS. Após estabilização, optado por internação para intervenção. Angiotomografia evidenciou apenas leve dilatação da raiz aórtica. A cirurgia de troca valvar mitral com implante de prótese mecânica foi realizada após 48h da admissão. Confirmados os achados ecocardiográficos durante o intraoperatório. Paciente apresentou boa evolução clínica. Discussão: A SM é conhecida por acometer a aorta, podendo evoluir com dissecção/ruptura deste vaso. A ocorrência de PVM é comum nos portadores da SM e também na população geral.  motivou pesquisas envolvendo mutações FBN1 na gênese do PVM, porém, sem evidências convincentes até o momento. Paciente com SM que necessita de intervenção aórtica e tem acometimento mitral sem repercussão clínica é mais comum do que o oposto. Apesar dessas associações, rotura de cordoalhas acarretando insuficiência mitral aguda não é comumente relatada. Conclusão: Pacientes com SM podem apresentar patologias cardiovasculares além de doença aórtica. Relatamos um caso de insuficiência mitral aguda em paciente com SM, com necessidade de intervenção cirúrgica e boa evolução clínica após o procedimento.

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41º Congresso da Sociedade de Cardiologia do Estado de São Paulo

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